Myasthenia gravis

Die Myasthenia gravis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der die Übertragung von Nervensignalen auf die Muskeln gestört ist. Sie wird in Fachkreisen auch als Erb-Goldflam-Krankheit und Erb-Oppenheim-Goldflam-Syndrom bezeichnet.

Die Myasthenia gravis kann in jedem Lebensabschnitt auftreten. Frauen sind von der Erkrankung möglicherweise schon ab dem 20. Lebensjahr betroffen. Bei ihnen ist der Verlauf zudem meist schwerer als bei Männern. Männer erkranken an der Myasthenia gravis eher später – am häufigsten treten Krankheitsfälle bei Männern ab 40 Jahren auf. Innerhalb der Gesamtbevölkerung kommt es bei 10.000 Menschen nur zu einer Erkrankung, sie wird also innerhalb der EU als eher selten eingestuft. Die Myasthenia gravis ist nicht ansteckend und tritt kaum familiär gehäuft auf.

Welche Ursachen hat die Krankheit?

Bei der Myasthenia gravis ist die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln gestört. Vereinfacht ausgedrückt sind die Empfänger am Muskel, die den Botenstoff Acetylcholin aus den Nervenendigungen aufnehmen, vermindert oder blockiert. Bei gesunden Menschen löst Acetylcholin den Muskel an, sich zusammenzuziehen, was die Bewegung auslöst. Autoantikörper im Blut von Myasthenia-gravis-Erkrankten sind für eine Blockade dieses Vorgangs verantwortlich: Der Muskel ist in seiner Bewegungsfähgikeit eingeschränkt.

Die genaue Ursache der Erkrankung ist ungeklärt. Vieles spricht aber dafür, dass die Thymusdrüse die Krankheit beeinflusst. Dieses Organ bildet sich nach Vollendung der Pubertät meist vollständig zurück. Bei vielen von Myasthenia gravis betroffenen Patienten ist die Thymusdrüse jedoch ungewöhnlich groß. Wird die Drüse operativ entfernt, bessern sich die Symptome häufig. Besonders in der frühen Krankheitsphase ist die auch als Thymektomie bezeichnete Operation eine gute Behandlungsmöglichkeit.

Wie ist der Verlauf der Myasthenia gravis?

Die Erkrankung ist nicht heilbar, lässt sich aber medikamentös gut einstellen. Die Lebenserwartung ist nicht vermindert. Die meisten Betroffenen können ein nahezu normales Leben führen, auch wenn die körperliche Belastbarkeit etwas eingeschränkt ist. In schweren Fällen kann allerdings die gesamte Muskulatur in Mitleidenschaft gezogen werden, es kommt zu plötzlichen Stürzen oder häufigem Stolpern aufgrund der verminderten Kraft in den Beinen. Bei einer geschwächten Atemmuskulatur ist zudem Atemnot eine häufige Begleiterscheinung.

Gibt es Krankheiten mit ähnlichen Symptomen?

Ähnliche Bewegungseinschränkungen wie bei der Myasthenia gravis werden auch bei der Multiplen Sklerose beobachtet. Allerdings verlaufen sie dort in Schüben, die im Regelfall einige Wochen anhalten, um sich spontan wieder zu verbessern.

Welche Symptome weisen auf eine Myasthenia gravis hin?

Oft beklagen die Betroffene zunächst das Erscheinen von Doppelbildern in Kombination mit herabhängenden Augenlidern. Die Sprache klingt möglicherweise verwaschen und es kann zu Kau- und Schluckbeschwerden kommen. Die Mimik des Gesichts ist oft ausdruckslos und schlaff. Es kann die gesamte willkürliche Muskulatur bis hin zur Atemmuskulatur von Schwächeerscheinungen betroffen sein. Die Symptome zeigen sich oft erst im Laufe des Tages oder bei großer Müdigkeit. Nach einer Ruhephase tritt zumeist wieder eine Verbesserung der Beschwerden ein. Infektionen, psychischer Stress, Schlafmangel und bestimmte Medikamente können die Symptomatik auslösen oder die Krankheit verschlimmern.

Wie wird die Myasthenia gravis behandelt?

Spezielle Medikamente hemmen den Abbau des Botenstoffs Acetylcholin und stärken dadurch die Übertragung der Nervenimpulse. Unter Umständen verabreicht der Arzt auch Kortison und sogenannten Immunsuppressiva, die das überschießende Immunsystem eindämmen. Wie bereits angesprochen, kann es in einer frühen Krankheitsphase lohnen sein, die Thymusdrüse operativ zu entfernen.

Welche Komplikationen können auftreten?

xBei einer zu hohen Dosierung mit Medikamenten kann eine 'cholinerge Krise' auftreten. Dabei kommt es zu einer massiven Muskelschwäche, welche häufig mit akuter Atemnot einhergeht. Dieser Zustand erfordert eine sofortige intensivmedizinische Behandlung und Überwachung in einer auf Neurologie spezialisierten Klinik.
Ein fieberhafter Infekt, psychischer Stress oder unsachgemäße Einnahme von Medikamenten können außerdem die sogenannte 'Myasthene Krise' auslösen, obwohl die Patienten medikamentös gut eingestellt sind. Auch bei der 'Myasthenen Krise' ist die sofortige Behandlung in einer neurologischen Klinik notwendig.