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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die Amyotrophe Lateralsklerose wird abgekürzt ALS genannt. Es handelt sich dabei um eine chronisch-degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems, die meist in der zweiten Lebenshälfte auftritt. Männer sind vermehrt betroffen. ALS bricht typischerweise zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr aus. Gekennzeichnet ist diese Erkrankung durch eine Atrophie, also einen Schwund der Skelettmuskulatur. Bei der Amyotrophen Lateralsklerose werden die Nervenzellen zerstört. Neben dem Schwinden der Muskulatur führt ALS auch zu Lähmungen und Krämpfen, die wiederum eine zunehmende Einschränkung im Alltag bedeuten. Es kommt in weiterer Folge zu einer Rückbildung bestimmter Hirnareale.

Besonderheiten der Amyotrophen Lateralsklerose

Da sich bei der ALS auch die Gesichtsmuskulatur zurückbildet, haben Betroffene zunehmend Schwierigkeiten beim Kauen, Sprechen und Schlucken. Die Gesichtsbewegungen werden schwächer und der Würgereflex ist deutlich reduziert. Durch eine voranschreitende Schluckstörung werden im Laufe der Erkrankung immer wieder Nahrungsmitteln und Speichel in die Lunge eingeatmet, was zu wiederholt auftretenden Lungenentzündungen führen kann.
Pro 100.000 Einwohnern treten jährlich in etwa ein bis drei Neuerkrankungen auf. Das Durchschnittsalter der Betroffenen liegt um die 56 Jahre. 1,5:1 steht das Verhältnis von erkrankten Männern zu erkrankten Frauen. Die ALS kann auch früher auftreten, etwa zwischen dem 25. und dem 35. Lebensjahr. Dann spricht man von der "juvenilen" ALS. Betroffene mit dieser Form haben gute Aussichten darauf, ein hohes Alter zu erreichen, da die juvenile Amyotrophe Lateralsklerose sehr langsam voranschreitet.

Ursache der amyotrophen Lateralsklerose

Die Ursachen der Erkrankung sind trotz intensiver Forschung auf diesem Gebiet bis heute nicht geklärt. Diskutiert werden vielerlei Faktoren, welche den Ausbruch von ALS begünstigen können, wie eine Fehlsteuerung des Immunsystems, eine familiäre Häufung, eine erhöhte Menge des Neurotransmitters Glutamat sowie Autoimmun- und Viruserkrankungen. Hinsichtlich der einzelnen Ursachen wurden aber bislang weder in der Therapie noch im Krankheitsverlauf Unterschiede erkannt.

Symptomatik der ALS

Die ersten Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose sind sehr unterschiedlich, da sich die Erkrankung von Mensch zu Mensch anders entwickelt. Üblicherweise treten jedoch die ersten Anzeichen an den Händen (bei 40%) und/oder Füßen (bei 40%) auf. Eine schwache Hand- und/oder Fußmuskulatur sowie ein unsicherer Gang sind die Folge. Später greift die Erkrankung auf die Arme und Beine über. Dies führt bei vielen Betroffenen einerseits zu schlaffen Lähmungen, andererseits zu schmerzhaften Muskelkrämpfen. Die Patienten leiden nun unter eingeschränkter Koordination, Spasmen sowie Sprech- und Schluckstörungen. Die ALS tritt am Beginn asymmetrisch auf, breitet sich aber im weiteren Verlauf auf alle Muskelpartien der Gliedmaßen und den Rumpf aus.
Nach einer Phase des unsicheren Gehens kommt es zu weiteren motorischen Einschränkungen. Die Erkrankung kann sich über mehrere Monate ausbreiten. Betroffene benötigen dann meist Hilfsmittel zur Erhaltung der Mobilität, wie Rollatoren oder einen Rollstuhl. Die Intelligenz, die übrigen Funktionen des Nervensystems sowie die Sinnesorgane und somit die Funktionen Sehen, Riechen, Hören, Schmecken und Tasten sind von der Erkrankung nicht betroffen und bleiben normal erhalten.

Sichtbarer Speichelfluss – ein großes Problem bei ALS-Betroffenen

Bei jedem gesunden Menschen funktioniert das Schlucken des Speichels automatisch. Täglich sind es ca. 1,5 Liter Speichel, die unbewusst geschluckt und dann im Magen-Darm-Trakt wieder aufgenommen werden. Durch die schlaffen Lähmungen und Atrophien im Gesichtsbereich können Patienten mit ALS den Speichel nicht wie normalerweise schlucken, obwohl die Menge sogar vermindert ist. Das führt dazu, dass er aus dem Mund austritt, was die Betroffenen häufig beschämt. Eine sehr wichtige Therapiemaßnahme ist daher auch das Schlucktraining mit einer Logopädin. Es wird mit Medikamenten, wie Amitryptilin, Atropin-Tropfen, Scopalamin und weiteren sowie in Einzelfällen mit Botox, gute Erfolge für die Reduktion des Speichelflusses erzielt. Das Botulinumtoxin wird dazu in die Speicheldrüsen injiziert. Eine weitere Alternative ist die Bestrahlung der Speicheldrüsen.

Mit der Lähmung von Zunge, Gaumen, Rachen und Kehlkopf verschlechtert sich zunehmend die Sprechfähigkeit, was bis zum völligen Kommunikationsverlust führen kann. Das ebenfalls mit den Lähmungserscheinungen in Verbindung stehende „Verschlucken“ beim Essen, bei dem Speisereste in die Luftröhre gelangen, kann zu lebensbedrohlichen Lungenentzündungen führen. Bei der fortschreitenden Form der ALS wird daher vorbeugend eine sogenannte Ernährungssonde gesetzt.

Diagnose

Um festzustellen, ob es sich um eine Amyotrophe Lateralsklerose handelt, führt der Arzt zu allererst eine körperliche Untersuchung durch. Löst zum Beispiel die Prüfung der Reflexe Zuckungen aus, muss weiter in Richtung ALS abgeklärt werden. Ein Elektromyogramm (Aufzeichnung der Muskelströme) liefert Aufschluss über eine krankhafte Muskelaktivität in Kombination mit verminderter Aktivität motorischer Einheiten. Eine Computertomografie oder eine Magnetresonanztomografie zeigen, ob es einen Gewebeschwund im Gehirn oder Rückenmark gibt.

Therapie

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schwerwiegende Motoneuronenerkrankung, die bislang nicht heilbar ist. Dennoch stehen Möglichkeiten der Therapie zur Verfügung, um den Verlauf zu beeinflussen. Dabei lassen sich ursächliche und symptomatische Therapie unterscheiden. Zahlreiche Präparate wie Vitamine, entzündungshemmende Wirkstoffe oder Stammzellentherapie wurden bislang zur ursächlichen Therapie bei ALS kontrovers diskutiert, eine gesicherte Verbesserung des Verlaufes konnte aber meist nicht nachgewiesen werden. Als symptomatische Behandlung ist die regelmäßige und dauerhafte Physiotherapie/Krankengymnastik unerlässlich, um verbliebene Kräfte ökonomischer einsetzen zu können und Funktionseinschränkungen der Gelenke entgegenzuwirken. Auch die logopädische Therapie ist wichtig, um die Fähigkeit zu verständlichem Sprechen zu erhalten sowie die Schluckfunktion zu unterstützen.