Morbus Wilson

Morbus Wilson ist eine angeborene Stoffwechselstörung, bei der unser Körper Kupfer nicht normal ausscheiden kann. Durch die entstehenden Kupferablagerungen kann es zu schweren Schäden an verschiedenen Organen kommen. Die Krankheit ist selten, etwa einer von 30.000 Menschen ist davon betroffen.

Andere Bezeichnungen für Morbus Wilson sind Kupferspeicherkrankheit, Wilson-Krankheit und hepatolentikuläre Degeneration.

Wie kommt es dazu? – Ursachen

Die Ursache der Erkrankung ist eine Veränderung im Erbgut, eine sogenannte Mutation. Das betroffene Gen ist für die Bildung eines Eiweißes verantwortlich, das im Körper als „Kupferpumpe“ dient. Gesunde Menschen scheiden überschüssiges Kupfer über den Weg Leber, Gallenflüssigkeit und Darm mit dem Stuhl aus. Bei Morbus Wilson ist diese Funktion beeinträchtigt und das Kupfer lagert sich zunächst in der Leber, später auch im Gehirn ab. Die Krankheit kommt nur zum Ausbruch, wenn das veränderte Gen von beiden Elternteilen vererbt wird.

Wie macht es sich bemerkbar? – Symptome

Die ersten Anzeichen von Morbus Wilson zeigen sich meist schon im Kindes- oder im frühen Erwachsenenalter. Da sich das Kupfer zuerst in den Leberzellen ansammelt, stehen anfangs meist Leberbeschwerden im Vordergrund. Die chronische Entzündung des Organs verursacht Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit, Müdigkeit und Gelbsucht. Das Lebergewebe wandelt sich nach und nach krankhaft um. Es entsteht eine Fettleber und schließlich eine sogenannte Zirrhose – eine schwere Organschädigung, die letztlich zum Organversagen führt.

Das überschüssige Kupfer lagert sich auch im Gehirn ab, und zwar hauptsächlich an jenen Stellen, die für Bewegungsabläufe verantwortlich sind. Dadurch kommt es zu Beschwerden wie Muskelzittern, Muskelsteifigkeit oder verwaschene, undeutliche Sprache. Auch Schluckstörungen, Verkrampfungen der Muskulatur und Probleme bei der Koordination von Bewegungen können auftreten. Bei manchen Betroffenen schlägt sich die Krankheit auf die Psyche, sie entwickeln Stimmungsschwankungen oder Depressionen und wirken in ihrer Persönlichkeit verändert.

Häufig lassen sich die Kupferablagerungen auch am Auge nachweisen, die Hornhaut des Auges am Rand der Iris verfärbt sich goldbraun bis grünlich. In selteneren Fällen kommt es im Laufe der Erkrankung außerdem zu Schäden an den Nieren oder am Herzmuskel.

Wie geht es weiter? – Verlauf und Komplikationen

Die ersten Beschwerden können bereits ab einem Alter von sechs Jahren auftreten. Meist stehen bei diesen Kindern die Leberbeschwerden im Vordergrund, während Bewegungsstörungen und psychische Veränderungen frühestens ab dem zehnten Lebensjahr auftreten. Manche Betroffene bemerken die Symptome erst im Erwachsenenalter, üblicherweise aber noch vor dem 30. Lebensjahr.

Der Krankheitsverlauf hängt entscheidend davon ab, zu welchem Zeitpunkt die Krankheit entdeckt und behandelt wird. Stellt der Arzt Morbus Wilson fest, so verschreibt er Medikamente, die das im Körper gespeicherte Kupfer binden und seine Ausscheidung erleichtern. Auch Zink-Präparate eignen sich zur Behandlung, sie sorgen dafür, dass der Körper weniger Kupfer aus der Nahrung aufnimmt. Durch die Medikamente wird der Kupfer-Spiegel im Körper stabilisiert und der Patient hat eine annähernd normale Lebensqualität.

Sind bereits Organschäden aufgetreten, so lassen sich diese meist nicht mehr rückgängig machen. Bei schweren Leberschäden kann eine Lebertransplantation nötig sein, um das Leben des Betroffenen zu retten. Dadurch wird die Krankheit zugleich geheilt, denn die Spenderleber kann Kupfer auf normalem Weg ausscheiden. Ohne ausreichende Behandlung verläuft Morbus Wilson immer tödlich.

Was kann noch dahinterstecken? – Krankheitsbilder mit ähnlichen Symptomen

Leberentzündungen und Leberschäden können auf viele weitere Ursachen zurückzuführen sein, am häufigsten steckt eine Virusinfektion dahinter. Die Bewegungsstörungen und psychischen Symptome bei Morbus Wilson ähneln einer Parkinson-Erkrankung, die üblicherweise aber erst ab dem 50. Lebensjahr auftritt.

Was können Sie selbst tun? – Verhaltenstipps

Sollten Sie von Morbus Wilson betroffen sein, dann ist es wichtig, dass Sie die vom Arzt verordneten Medikamente regelmäßig einnehmen. Meistens empfiehlt der Arzt zusätzlich eine kupferarme Diät, was jedoch gar nicht so leicht umzusetzen ist, da zahlreiche Lebensmittel Kupfer enthalten. Von Ihrem Speiseplan streichen sollten Sie Lebensmittel mit einem besonders hohen Kupfergehalt. Dazu zählen vor allem Meeresfrüchte, Innereien, Kakao, Nüsse, Pilze und Bohnen. Überprüfen Sie auch, welche Wasserleitungen in Ihrem Haushalt vorhanden sind, denn Kupferleitungen können das Trinkwasser stark belasten.
Da Morbus Wilson vererbbar ist, sollten sich Ihre nahen Familienangehörigen ebenfalls auf die Krankheit testen lassen. Beginnt man mit der Behandlung, noch bevor die ersten Symptome auftreten, so können die meisten Betroffenen ein beschwerdefreies Leben führen.