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Eisenspeicherkrankheit (Siderose)

Im Gegensatz zur Eisenmangelanämie ist die Eisenspeicherkrankheit, medizinisch Siderose, ein angeborenes oder erworbenes Leiden, in dessen Folge sich der Gesamteisengehalt im Körper stark erhöht. Unbehandelt verursacht das übermäßig angereicherte Eisen, vor allem an der Bauchspeicheldrüse und an der Leber, schwere organische Schäden.

Ist die Eisenspeicherkrankheit genetisch bedingt, sprechen Mediziner von einer hereditären Siderose. Entsteht sie hingegen infolge einer Veränderung des Erbgutes, wird die Erkrankung primäre Siderose genannt. Darüber hinaus wird die Eisenspeicherkrankheit in Fachkreisen häufig auch als Siderophilie oder Hämochromatose bezeichnet.

Mögliche Erkrankungsursachen

  • Vererbte Siderose: Betroffene geben das veränderte genetische Material in jedem Fall an ihr Kind weiter. Die Eisenspeicherkrankheit bricht jedoch nur dann bei der Tochter oder dem Sohn aus, wenn sowohl die Mutter als auch der Vater verändertes Erbgut in sich tragen und jeweils an ihren Nachwuchs weitergeben. Männer erben die Krankheit  fünf- bis zehnmal häufiger als Frauen.
  • Erworbene Siderose: Neben der Vererbung können auch äußere Einflüsse die Ursache sein wie häufige Bluttransfusionen oder Vorerkrankungen wie Hepatitis. Weil die Erkrankung häufig nach lange andauerndem Alkoholmissbrauch auftritt, wird sie ursächlich auch mit Alkoholismus in Verbindung gebracht.

Welche Anzeichen deuten auf die Eisenspeicherkrankheit hin?

Im Anfangsstadium spüren Betroffene kaum Symptome. Deshalb wird die Diagnose Eisenspeicherkrankheit in vielen Fällen spät, häufig sogar nach jahrelangem unspezifischem Leiden gestellt. Typische Anzeichen sind:

  • Müdigkeit und unerklärliche Schwäche
  • diffuse Oberbauchschmerzen
  • Schmerzen und Schwellungen in den Gelenken, allen voran in den Fingergelenken
  • fehlende Behaarung und dunkle Stellen in den Achselhöhlen, später Bronzefärbung
  • starkes Durstgefühl, vermehrtes Wasserlassen
  • Gewichtsverlust
  • Impotenz bei Männern
  • veränderte oder fehlende Menstruation bei Frauen

Erkrankungsverlauf und Prognose

Weil der obere Dünndarm von Menschen, die an Siderose leiden, bedeutend größere Mengen des Spurenelements Eisen aufnimmt als der Dünndarm gesunder Menschen, kommt es zu einer allgemeinen Anreicherung und zu einer Überschreitung des Normwertes um ein Vielfaches. Im Verlauf der Jahre entsteht ein Eisenüberschuss, der zu schwerwiegenden Schäden an lebenswichtigen Organen führt, wobei die Bauchspeicheldrüse, die Leber, die Schilddrüse, die Milz, das Herz und die Hirnanhangsdrüse am häufigsten betroffen sind. Auch Hauterkrankungen oder Gelenkschäden können durch die Eisenspeicherkrankheit verursacht sein.

Die übermäßige Ablagerung von Eisen in der Leber beispielsweise führt im ersten Schritt zu krankhaften Veränderungen des spezifischen Lebergewebes (Fibrose). Im weiteren Verlauf baut sich das aus dem Lebergewebe hervorgegangene Bindegewebe zu Narbengewebe um, was letztendlich zum Zerfall der Leber (Leberzirrhose) führt. Je nach Stadium und dem damit einhergehenden Umbauprozess unterteilen Mediziner den Verlauf der Eisenspeicherkrankheit in verschiedene Stadien. Zur Braunfärbung der Haut als Folge der Leberschädigung gesellen sich häufig Gelenkbeschwerden, wie Schmerzen, Steifheit und Schwellungen sowie eine vergrößerte Milz. Im fortgeschrittenen Stadium treten neben einer Leberzirrhose häufig auch Bauchwassersucht, Herzrhythmusstörungen und Diabetes mellitus auf.

Krankheitsbilder mit ähnlichen Symptomen

Die oben genannten Symptome können auch für viele andere Krankheiten, wie Burn-out, Leberentzündung, Leberkrebs, Gicht oder andere entzündliche Erkrankungen sprechen. Eine gezielte Blutuntersuchung in Verbindung mit einem Gentest sichert die Diagnose Siderose.

Allgemeine Sofortmaßnahmen und Therapie

Aufgrund ihrer Entstehung und des schleichenden Verlaufs gibt es weder die Möglichkeit der Vorbeugung noch rasche Heilung. Die Behandlung der Eisenspeicherkrankheit verfolgt immer das Ziel, das überschüssige Eisen im Körper abzubauen. An erster Stelle steht hierbei die sogenannte Aderlasstherapie, bei der in regelmäßigen Abständen rund 500 Milliliter Blut entnommen werden. Mit dem Blut wird dem Körper eine beachtliche Menge des eisenhaltigen Blutfarbstoffs Hämoglobin entzogen. Bei jeder Sitzung verliert der Organismus rund 250 Milligramm Eisen. Diese Menge holt er sich aus den organeigenen Eisenspeichern zurück ins Blut, sodass jeder Aderlass zu einer beachtlichen Entlastung der Organe von überschüssigem Eisen führt. Die Therapie dauert so lange an, bis sich der Gesamteisenwert im Normbereich eingependelt hat.

Wichtig ist die lebenslange Kontrolle. Bei ansteigendem Eisenspiegel wird die Aderlasstherapie erneut durchgeführt. Die medikamentöse Behandlung von Siderosen findet eher selten in Fällen statt, in denen der Betroffene nicht zur Ader gelassen werden kann. Der rechtzeitige, gezielt eingesetzte Aderlass bringt die Eisenspeicherkrankheit in aller Regel so gut unter Kontrolle, dass keine Organschäden auftreten und die Lebensqualität kaum beeinträchtigt ist.